Фактор активации В-клеток — возможный ключ к иммунной толерантности к гемофилии

Группа ученых только что сделала ключевое открытие, которое может предотвратить и искоренить иммунные реакции, приводящие к неэффективности лечения примерно у одной трети людей с тяжелой формой гемофилии А. Гемофилия — наиболее распространенное тяжелое наследственное нарушение свертываемости крови у мужчин. Заболевание поражает 1 из 10 000 мужчин во всем мире и возникает в результате дефицита фактора свертывания крови VIII (FVIII). И дети, и взрослые, страдающие гемофилией А (80 процентов всех случаев гемофилии), получают лечение, которое включает введение белка FVIII в кровоток. Однако примерно у 30 процентов из них развивается иммунный ответ в виде антител к FVIII (ингибиторам), что делает лечение неэффективным и увеличивает риск смерти. Для пациентов с положительной реакцией на ингибиторы варианты индукции иммунной толерантности (ITI) редки, дороги и инвазивны. Исследователи из Медицинской школы Университета Индианы, Детской больницы Филадельфии и Пенсильванского университета объединили усилия для изучения иммунного ответа на FVIII в рамках инициативы U54, финансируемой Национальным институтом здравоохранения. Исследование, проведенное под руководством доктора философии Моанаро Бисваса из Медицинской школы IU и доктора философии Вальдера Р. Арруда из Детской больницы Филадельфии и Университета Пенсильвании, озаглавлено «Фактор активации В-клеток модулирует иммунный ответ фактора VIII при гемофилии» и было опубликовано в Журнале клинических исследований в начале этого месяца. В нем группа использовала образцы плазмы от педиатрических и взрослых пациентов с гемофилией А и животных моделей, чтобы определить, играет ли BAFF роль в генерации и поддержании ингибиторов FVIII. Они также рассмотрели возможность комбинирования антитела к BAFF в подходе ITI с антителом к CD20 (ритуксимаб). Сам по себе ритуксимаб показал смешанные результаты в отношении эрадикации ингибиторов при использовании отдельно в предыдущих исследованиях гемофилии А.
Источник: factstore.ru